伊米苷酶

伊米苷酶

Imiglucerase

如同阿糖苷酶一样，本品适用于确诊为Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要症状是贫血，血小板减少，骨痛，肝、脾肿大。 本品改善贫血、血小板减少症、恶病质和缩小肝和脾肿大的程度与阿糖苷酶相类似。

妊娠C类药物

本品是用于治疗高歇氏病，用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物，具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。它与Alglucerase(阿糖苷酶)不同，在495位上1个氨基酸，本品在这里组氨酸被取代成精氨酸，而且，以糖的结构在糖基化位点上。
高歇氏病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。本品可以长期作为这种酶缺乏的替代疗法。

对25例高歇氏病患者临床观察，未见严重不良反应或由于不良反应而停止治疗者。有3例出现头痛，1例病人出现恶心、腹部不适、眩晕、皮肤瘙痒、皮疹、血压轻度降低和小便次数减少。4例病人(16％)发生本品的免疫球蛋白G(IgG)抗体反应，而15例接受阿糖苷酶治疗的病人中有6例(40％)出现阿糖苷酶的IgG抗体。尽管用本品治疗的病人不论早期或改变成用阿糖苷酶治疗以后，都未出现严重的过敏反应症状。但是对以前曾用过阿糖苷酶治疗，并已产生抗体或对阿糖苷酶显示高敏症状，现在接受本品治疗的患者应当注意观察。

本品是否能引起对胎儿的损害或排入乳汁中尚不清楚。
本品被分类为妊娠C类药物。

每小瓶含本品200单位。

本品为静脉滴注给药。剂量应根据每个病人情况个体化，起始剂量应小于2.5U/kg每周3次，可根据情况增加直到60U／kg，每周1次或减少到每4周1次。大多数经验剂量是60U／kg，每2周1次。病人出现疗效后，为维持治疗，需减小剂量。应在3～6个月内，于严密监护下逐渐减量调整。滴注前，以0.9％生理盐水稀释到100～200ml静滴，每次1～2小时以上。